CHIRURGIE MAMMAIRE
Syndrome de Poland : comprendre la malformation et les options de chirurgie
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare qui associe l’absence ou le sous-développement du muscle grand pectoral, d’un seul côté du thorax, à des anomalies parfois présentes au niveau du sein, des côtes ou de la main. Il est également appelé agénésie pectorale.
Cette malformation n’est pas dangereuse pour la santé. Elle peut toutefois avoir un retentissement important sur l’image de soi, en particulier à l’adolescence, lorsque l’asymétrie devient plus visible.
La chirurgie plastique permet de corriger l’asymétrie du thorax et de la poitrine, avec des techniques adaptées à chaque situation.
L’essentiel
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare, caractérisée par l’absence partielle ou totale du muscle grand pectoral d’un côté du thorax. Chez la femme, il se traduit souvent par une asymétrie de la poitrine. Chez l’homme, il crée un creux visible du thorax. La malformation n’évolue pas avec le temps et n’a généralement pas de conséquence fonctionnelle sur le thorax. La correction est chirurgicale et vise à améliorer l’harmonie du thorax et de la poitrine. Elle peut reposer sur le lipofilling, une prothèse mammaire ou un implant thoracique sur mesure, souvent en combinaison. Le choix de la technique dépend d’un examen médical. Une symétrie parfaite n’est pas toujours possible.
Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?
Avant de parler des solutions, il est utile de comprendre ce que recouvre exactement cette malformation.
Définition
Le syndrome de Poland, aussi appelé agénésie pectorale, correspond à l’absence ou à l’hypoplasie (sous-développement) du muscle grand pectoral. Ce muscle recouvre le haut du thorax et donne son relief à la zone située sous la clavicule.
La malformation touche un seul côté du corps, le plus souvent le droit. Elle peut s’accompagner d’autres anomalies du même côté, notamment au niveau du sein ou de la main.
Il s’agit d’une malformation rare, qui concerne une vingtaine à une quarantaine de naissances par an en France selon les sources. De plus, elle n’évolue pas : c’est-à-dire qu’elle ne s’aggrave pas avec l’âge. En revanche, l’asymétrie devient souvent plus visible pendant la croissance, en particulier au moment du développement de la poitrine.
Causes
L’origine du syndrome de Poland reste aujourd’hui inconnue. L’hypothèse la plus souvent avancée est un défaut de vascularisation de la paroi thoracique pendant la vie fœtale.
Dans la grande majorité des cas, la malformation survient de façon isolée, sans antécédent familial. Les formes familiales existent, mais elles sont exceptionnelles.
Comment reconnaître un syndrome de Poland ?
Les signes varient beaucoup d’une personne à l’autre. Certaines formes sont discrètes, d’autres plus marquées. La malformation ne se manifeste pas non plus de la même façon chez la femme et chez l’homme.
Chez la femme : une asymétrie de la poitrine
Chez la femme, le sein du côté atteint est moins développé. Dans les formes les plus marquées, il peut être totalement absent.
L’asymétrie porte en réalité sur deux éléments :
- Le volume du sein, plus petit ou absent ;
- Le relief du haut du thorax, avec un creux sous la clavicule et la disparition du pli entre l’aisselle et la poitrine.
C’est ce double déficit qui explique pourquoi la correction ne se résume pas toujours à une augmentation mammaire classique.
Chez l’homme : un creux du thorax
Chez l’homme, l’absence du grand pectoral se traduit surtout par un aplatissement ou un creux de la région pectorale, bien visible torse nu. Le mamelon peut aussi être plus petit ou placé plus haut du côté atteint.
Les anomalies associées possibles
D’autres anomalies peuvent accompagner l’atteinte du thorax, sans être systématiques :
- Une anomalie de la main du même côté, par exemple des doigts courts ou accolés ;
- Une anomalie des côtes ou de la paroi thoracique, plus rare ;
- Une peau et un tissu graisseux plus fins du côté atteint.
Les anomalies de la main et des côtes relèvent d’autres spécialités, comme la chirurgie de la main ou la chirurgie thoracique. Le chirurgien plasticien prend en charge la partie thoracique et mammaire de la malformation.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le diagnostic est le plus souvent simple. Il repose sur l’examen clinique. Le médecin demande par exemple de serrer le bras contre le corps contre une résistance, ce qui met en évidence l’absence du grand pectoral.
Des examens d’imagerie peuvent ensuite être prescrits. Ils servent surtout à préparer la chirurgie : un scanner ou une IRM permettent d’analyser l’anatomie du thorax, l’épaisseur des tissus et l’état des côtes. Avant toute chirurgie du sein, un bilan mammaire (échographie et, selon l’âge, mammographie) peut aussi être demandé.
Quels sont les traitements du syndrome de Poland ?
Le traitement du syndrome de Poland est chirurgical. Il ne recrée pas un muscle fonctionnel : il rétablit les volumes et les reliefs manquants pour rendre le thorax et la poitrine plus harmonieux. Plusieurs techniques existent. Elles sont souvent associées, parfois en plusieurs temps.
Le lipofilling
Le lipofilling consiste à prélever votre propre graisse, puis à la réinjecter pour combler le creux sous la clavicule et apporter du volume au sein. Il convient aux formes modérées ou en complément d’un implant. Une partie de la graisse se résorbe, ce qui impose souvent plusieurs séances.
La prothèse mammaire
Chez la femme, une prothèse mammaire rétablit le volume du sein du côté atteint. Seule, elle ne comble pas le creux du haut du thorax. Elle est donc souvent associée à un lipofilling. Le choix de l’implant est détaillé sur notre page augmentation mammaire par prothèses, et l’association des deux techniques sur la page augmentation mammaire composite.
L’implant thoracique sur mesure
L’implant thoracique sur mesure est un implant en silicone souple, modélisé à partir d’un scanner du thorax pour reproduire le volume manquant du grand pectoral. Il peut être proposé chez l’homme comme chez la femme, seul ou associé à une prothèse mammaire ou à un lipofilling.
Les lambeaux
Dans certaines formes sévères, un muscle du dos (le grand dorsal) peut être déplacé vers le thorax. Cette chirurgie plus lourde est généralement réalisée en milieu hospitalier. Elle n’est donc pas pratiquée par le Dr. Sedbon.
Comment choisir la technique adaptée ?
Le choix de la technique se fait toujours avec le chirurgien, après un examen. Quelques questions peuvent toutefois vous aider à préparer la consultation.
Les questions à se poser
- Qu’est-ce qui vous gêne le plus ? Le volume du sein, le creux sous la clavicule ou l’aspect général du thorax ne se corrigent pas forcément avec la même technique.
- Avez-vous des réserves graisseuses suffisantes ? C’est la condition indispensable pour un lipofilling.
- Êtes-vous prêt(e) à accepter un implant ? Si vous préférez éviter tout corps étranger, le lipofilling seul peut être discuté, en acceptant un résultat parfois plus limité.
- Êtes-vous prêt(e) à envisager plusieurs étapes ? La correction se fait souvent en plusieurs temps opératoires.
- Votre croissance est-elle terminée ? Opérer trop tôt expose à une évolution du résultat avec la croissance.
Comparaison des différentes techniques
Ce tableau est indicatif. Seule la consultation permet de confirmer la faisabilité et le choix final.
| Critères | Lipofilling | Prothèse mammaire | Implant thoracique sur mesure |
|---|---|---|---|
| Principe | Transfert de votre propre graisse | Implant standard pour le volume du sein | Implant en silicone modélisé sur scanner |
| Zone corrigée | Creux du thorax, volume modéré du sein | Volume du sein | Volume du grand pectoral |
| Corps étranger | Non | Oui | Oui |
| Nombre de séances | Souvent plusieurs | En général une | En général une |
| Profil adapté | Formes modérées, réserves graisseuses disponibles | Femmes avec une différence de volume marquée | Hommes et femmes avec un creux pectoral important |
| Association fréquente | Avec un implant pour la finition | Avec un lipofilling | Avec une prothèse mammaire ou un lipofilling |
À quel âge envisager une correction ?
En règle générale, il est recommandé d’attendre la fin de la puberté avant d’opérer. Le thorax et la poitrine doivent avoir terminé leur développement pour que le résultat reste stable. Si la morphologie évolue après l’intervention, une reprise peut être nécessaire.
Une consultation peut néanmoins avoir lieu plus tôt. Elle permet d’informer le patient et sa famille, de répondre à leurs questions et de préparer la suite.
Comment se déroulent l’intervention et les suites opératoires ?
Le déroulement dépend des techniques choisies. Voici les principaux repères.
L’intervention
L’intervention se déroule au bloc opératoire, sous anesthésie générale. Selon les gestes réalisés, elle peut se faire en ambulatoire ou nécessiter une hospitalisation de quelques jours. La pose de drains dépend aussi de la technique.
Les suites opératoires
À titre indicatif :
- Les douleurs varient selon la technique et sont soulagées par des antalgiques prescrits systématiquement ;
- Les soins infirmiers durent généralement une quinzaine de jours ;
- L’arrêt de travail est habituellement de 10 à 15 jours ;
- La reprise du sport intervient après environ 6 semaines en cas d’implant, et après cicatrisation complète (environ 1 mois) sans implant.
Le résultat s’apprécie progressivement. Il faut plusieurs mois pour que les tissus se stabilisent et que les cicatrices s’affinent.
Une fièvre, une rougeur, un gonflement important ou une douleur inhabituelle doivent conduire à contacter rapidement le cabinet.
Prix et prise en charge du syndrome de Poland à Paris
Le coût de l’intervention dépend surtout de son cadre : chirurgie réparatrice ou chirurgie esthétique.
Prise en charge
Le syndrome de Poland étant une malformation congénitale, sa correction peut relever de la chirurgie réparatrice. Elle peut alors être prise en charge par l’Assurance Maladie. Selon les actes réalisés, une demande d’entente préalable peut être nécessaire, notamment pour la prise en charge d’un implant sur mesure.
Les dépassements d’honoraires restent à la charge du patient. Ils peuvent être remboursés en partie par la mutuelle, selon votre contrat. Pour mieux comprendre ces règles, consultez notre article sur l’augmentation mammaire prise en charge.
Tarifs indicatifs
| Cadre de l’intervention | Tarif indicatif |
|---|---|
| Chirurgie réparatrice | 4000€ |
| Chirurgie esthétique | 4800€ |
| Première consultation | 90€ |
Ces montants sont des estimations. Le tarif définitif dépend de la sévérité de la malformation, des techniques nécessaires et du nombre de temps opératoires. Un devis personnalisé vous est remis après l’examen. Retrouvez l’ensemble des tarifs du Dr. Théo Sedbon.
Grossesse et allaitement après une correction
La question d’une future grossesse revient souvent chez les patientes.
Le Dr. Sedbon recommande de réaliser l’intervention en dehors d’un projet de grossesse à court terme. Les variations de poids et la montée de lait peuvent en effet modifier le résultat. Il conseille d’attendre 6 mois à 1 an après la chirurgie avant d’envisager une grossesse.
La correction n’interdit pas l’allaitement, mais certains gestes peuvent le rendre plus difficile. Du côté atteint, la glande mammaire est souvent peu développée, ce qui peut déjà limiter l’allaitement de ce côté.
Sources
- Chavoin J-P. et al., Syndrome de Poland, EMC Techniques chirurgicales, Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique : em-consulte.com
- De Mortillet S., Syndrome de Poland, e-Mémoires de l’Académie nationale de chirurgie, 2023 : academie-chirurgie.fr
- Déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland, Annales de chirurgie plastique esthétique, 2022 : em-consulte.com
- Orphanet, fiche ORPHA:2911, Syndrome de Poland : orpha.net
- Consensus based recommendations for diagnosis and medical management of Poland syndrome (sequence), Orphanet Journal of Rare Diseases, 2020, 15(1):201.
Avant / Après
Dr.Sedbon : Chirurgie esthétique, plastique & reconstructrice
- Chirurgien plasticien, reconstructeur et esthétique, inscrit au Conseil de l’Ordre, exerçant à Paris 9e (Pôle Santé Bergère, 7 rue Bergère).
- Ancien chef de clinique des Hôpitaux de Paris, avec une expertise avancée du visage.
- Formateur en médecine esthétique AMIR – Académie de Médecine Esthétique et Injectables : enseigne les techniques d’injection d’acide hyaluronique et de toxine botulique à d’autres médecins.
- Dans sa pratique, le Dr Théo Sedbon privilégie une approche globale du corps afin d’obtenir un résultat équilibré, discret et adapté à la morphologie de chaque patient.
TÉMOIGNAGES
Le syndrome de Poland est-il héréditaire ?
Le plus souvent, non. La malformation survient dans la grande majorité des cas de façon isolée, sans antécédent dans la famille. Quelques formes familiales ont été décrites, mais elles sont exceptionnelles.
Le syndrome de Poland est-il dangereux pour la santé ?
Non, l’atteinte du thorax ne met pas la santé en danger et n’évolue pas avec le temps. Son retentissement est surtout esthétique et psychologique. Les éventuelles anomalies associées, notamment de la main, sont évaluées séparément.
Peut-on corriger un syndrome de Poland sans prothèse ?
Oui, dans certains cas. Le lipofilling permet de corriger des formes modérées en utilisant la graisse du patient. Pour les formes plus marquées, il est souvent associé à un implant. Le choix dépend de l’examen.
Une seule intervention suffit-elle ?
Pas toujours. La correction se fait souvent en plusieurs temps, en particulier lorsqu’un lipofilling est réalisé, car une partie de la graisse se résorbe. Le nombre d’étapes est estimé lors de la consultation.
La correction du syndrome de Poland est-elle remboursée ?
Elle peut l’être. Comme il s’agit d’une malformation congénitale, l’intervention peut relever de la chirurgie réparatrice et être prise en charge par l’Assurance Maladie, parfois après une demande d’entente préalable. Les dépassements d’honoraires peuvent être partiellement couverts par la mutuelle.
Le résultat sera-t-il parfaitement symétrique ?
Une symétrie parfaite est rarement possible, car l’anatomie de départ est très différente entre les deux côtés. L’objectif est une amélioration nette de l’harmonie du thorax et de la poitrine, discutée de façon réaliste en consultation.
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